听力正常的婴儿一般在4-11月呀呀学语，这是语言发育的重要阶段性标志。而严重听力障碍的儿童由于缺乏语言刺激和环境，在语言发育最关键的2-3岁内不能进行正常的语言学习，最终重者导致聋哑，轻者导致语言和言语障碍、社会适应能力低下、注意力缺陷和学习困难等心理行为问题。所以，凡婴儿到了12-18个月左右仍不会说话时，要注意先天性聋哑的可能性。

聋哑患儿哭、笑声正常，有的也可听到敲锣、雷鸣或爆竹声。确诊首先应了解病史，患儿父母、祖父母是否为近亲结婚或聋哑配偶，以及母亲怀孕史、患者出生史和家族史。患者鼓膜多正常.

 

      听力检查。对年幼小儿可在其背后用拍手、摇铃等作突发声音测验，如能听到声音，就会表现有眨眼、啼哭或转动头部等惊动反应。对较大的儿童，除可用背后呼其名、击掌等方法外，并可作语言、闹钟、秒表、音叉、电测听计等测试。

      正常新生儿听力障碍发生率为0.1-0.3%，其中中重度以上者0.05％。卫生部“新生儿疾病筛查工作管理办法”中就包括新生儿听力筛查。新生儿听力筛查采用耳声发射法（TEOAE）和或听觉诱发电位（ABR），对所有新生儿在出生后1-3天内进行听力初步筛查（测试环境要相对安静，噪音不超过40分贝），若未通过则在出生42天内进行复筛，若仍未通过则应到相关诊断中心或耳鼻咽喉科采用听觉诱发电位（ABR）等技术进行确诊。若患者最终确诊为先天性听力下降，应在出生后3-6个月内采取医学干预措施。有证据表明，出生3个月内进行治疗干预，要优于6个月内治疗，在早期诊断-干预和较晚期诊断-干预之间的总体语言能力平均相差大约20%，早诊断和干预的患儿，言语能力可达正常的80%。对听力有障碍的新生儿，宜采用配戴助听器、语言训练等早期干预治疗，对完全听力丧失的婴儿应选择耳蜗移植手术。聋哑儿童宜及早上聋哑学校进行专门教育，包括听觉语言的训练。

 

附1：脑干听觉诱发电位：测试无痛苦，也可在睡眠状态下进行。在较强声刺激（60-70dB）下可从颅顶记录到7个波形，主要为Ⅰ-Ⅴ波，分别由听神经(发出波Ⅰ)、耳蜗核(发出波Ⅱ)、上橄榄核(发出波Ⅲ)、外侧丘系( 发出波Ⅳ)、下丘核(发出波Ⅴ)产生。听觉脑干诱发电位检查的基本结果分析：①各波的潜伏期：Ⅰ波的潜伏期约2ms，其余每波均相隔1ms。②波间潜伏期（中枢传导时间），各波间时程用不同刺激强度仍较稳定，以Ⅰ-Ⅴ波的测量最常用，一般为4ms。可作为中枢性病变诊断的可靠指标。③两耳间波Ⅴ潜伏期比较，一般差别不超过0.2ms。④波Ⅴ反应阈可作为客观听阈测定，成人波Ⅴ反应阈一般高于行为测听阈10-20dB，婴幼儿反应阈比成人高，对早期发现耳聋有较大价值，适用于不合作的新生儿。

 

附2：耳聋分类：器质性与功能性耳聋。前者与正常人的短声主观听阈比脑干反应阈（V波反应阈）值低，后者相反。器质性耳聋又分为传导性、神经性（可由蜗性病变与蜗神经病变引起）及混合性耳聋。

 

附3：耳聋分级（世界卫生组织WHO标准）：正常＜25dB，轻度耳聋26-40dB，中度耳聋41-55dB，中重度耳聋56-70dB，重度耳聋度耳聋71-90dB，极重度耳聋＞91dB。