本病是一种先天发育畸形，腹痛、腹部包块、黄疸是本病的三个基本症状，症状的出现年龄多在3岁左右。此病在我国发病率较高，女性较男性多见，比例约为4：1。

　　常见症状

　　腹痛，多为右上腹部疼痛，腹痛的性质不定，可为绞痛歇性发作，但多数为钝痛。

　　腹部包块，多为右上腹部或腹部右侧的囊性光滑肿块界多为肝边缘所覆盖，大小不一。

　　黄疸，皮肤、巩膜发黄。

　　发热，体温高达38-39℃，且常合并恶心、呕吐。

　　大便颜色变浅，乃至呈白陶土色。

　　小便颜色深黄，如浓茶色。

　　家长首先做什么

　　当同时有腹痛、黄疸、腹部包块时应想到本病的可能性，应到较大的医院就诊。

　　观察患儿出现症状的先后及相互关系。

　　医生会怎么做

　　了解患儿症状出现和发展的情况。

　　进行体格检查，特别是腹部检查。

　　抽取静脉血，进行生化检查，如转氨酶、胆红素、淀粉酶、碱性磷酸酶等。

　　进行B超、×线钡餐等检查。

　　明确诊断后需住院手术治疗。

　　病情的发展过程

　　本病经手术治疗效果良好。

　　术前护理

　　注意保暖，防止呼吸道感染。

　　皮肤黄染明显者，每天温水擦浴1～2次，保持皮肤清洁，避免搔抓损伤皮肤。

　　进低脂、易消化的清淡食物。

　　纠正低蛋白血症。

　　改善凝血功能。

　　术后护理

　　保持呼吸道通畅，注意血压、心率。

　　合理补液。

　　仔细观察引流液情况。

　　观察粪便颜色，若出现柏油样便，需注意是否为吻合口吐血。

　　做好心理护理。

　　小贴士

　　如何能早期发现本病？

　　虽然腹痛、腹部包块、黄疸是本病的三个基本症状，但大约只有20%～30%的患儿同时具有三个症状，因此当上述某个症状反复出现或加重时应尽早到较大的专科医院就诊。

　　孩子为什么会得此病?

　　病因尚不十分清楚，目前认为是多种因素共同作用的结果，包括以下因素：①胆道发育不良；②胆总管远端神经肌肉发育不良；③胆总管远端狭窄阻塞，胆汁排出受阻，使胆总管继发扩张：④胰胆管合流异常；⑤巨细胞病毒感染；⑥遗传因素。

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