引起真性性早熟的原因部分尚未明确，又称为特发性性早熟，占女孩性早熟的80%，男孩性早熟的40%。部分患儿有家族史。性早熟出现的年龄较早。性发育的顺序为女孩首先出现乳房发育，发育快可有触痛，继之出现阴毛及阴唇发育、阴道分泌物增多，最后月经来潮及腋毛出现。1~2年后有规则的周期性月经，并有排卵，故能生育。男孩先有睾丸增大、阴茎增粗，继之出现阴毛、腋毛、声音粗、痤疮，有面须，阴茎勃起有排精。在性发育加快同时骨骼生长加速，身材较同年龄儿高，然而由于骨骼提前融合，最终身高较同年龄正常人矮小。

　　部分真性性早熟可因颅内肿瘤引起，男孩多于女孩’o先可出现性早熟，以后才有颅内占位性症状，如头痛、呕吐，尚可出现下丘脑功能紊乱，如多饮、多尿、过食、肥胖等。常见有下丘脑错构瘤，其他肿瘤有松果体瘤、颅咽管瘤、星状细胞瘤、室管膜瘤等，预后较差。

　　有部分甲状腺功能减低的女孩乳房发育及男孩有睾丸增大，可发生真性性早熟，但骨龄落后，生长缓慢，若不及时治疗常有智力低下。

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