血友病有哪些临床表现？

  血友病的临床表现：

  (1)出血症状：为本病的主要表现，皮肤黏膜出血最常见，终身轻微损伤或手术后有持久出血倾向。血友病甲、乙出血症状相似，血友病丙纯合子患儿有出血倾向，出血较轻，多发生在手术后或外伤后，自发性出血少见。

  (2)关节出血：是血友病甲患儿的特殊表现之一，约见于75%的血友病甲患者。常发生在运动及创伤后，婴儿多为踝关节受累、儿童以膝关节受累常见。

  (3)血友病肌肉出血和血肿：以下肢、前臂、臀部多见。深部血肿有相应部位疼痛、压迫症状。

  血友病需要做哪些检查？

  (1)凝血时间延长：凝血酶原消耗不良，凝血活酶生成试验异常，出血时间、血小板计数、凝血酶原时间均正常。

  (2)血浆中因子Ⅷ：C或因子Ⅸ活性测定（一期法）。

  (3)基因诊断：①DNA多态性分析；②缺陷直接检测分析；③Southern印迹法分析。

  血友病如何治疗？

  ①预防出血：患儿自幼需加强护理，避免外伤及肌肉注射，外科手术术前、术中和术后应补充所缺乏的凝血因子；②局部止血；③替代疗法：是治疗血友病的有效方法，本疗法的目的是将患儿缺乏的因子提高到止血水平，以治疗或预防出血；④止血药物的使用；⑤基因治疗。

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