新生儿筛查中，有一项关于苯丙酮尿症的检查。为什么刚出生的宝宝要化验这个项目？如果宝宝被筛查出异常，又该怎么办呢？

　　一种“治疗机会过时不候”的疾病

　　苯丙酮尿症（PKU）是一种常染色体隐性遗传疾病，使患病宝宝不能正常代谢食物中的大部分苯丙氨酸，造成血液中苯丙氨酸和其异常代谢产物苯丙酮酸浓度过高。这些有毒的代谢产物对大脑的伤害非常大，如果治疗不及时，宝宝最终会成为智商很低的智力残疾者，今后的一生都将失去光彩。

　　及早治疗是父母唯一的选择。在新生儿筛查发现宝宝患病后，要立即采取有效措施，及时阻断身体的代谢异常，避免有毒代谢物对宝宝大脑造成伤害。这种病在最初表现不出症状，而到宝宝三四个月时，就会逐渐出现皮肤、毛发、黑眼珠颜色浅，情绪不稳定，肢体痉挛，运动发育障碍，尿液和汗液有特殊异味等症状。而等到这个时候，治疗的最佳时机已经错过了。

　　有毒代谢物对大脑造成的伤害是难以逆转的，虽然等症状出现后再进行治疗，宝宝的智力水平能有一定程度的提高，但无法恢复到正常水平。如果宝宝在被筛查检出后立即治疗，能像健康宝宝一样聪明，身心各方面都能正常发育，长大后和健康人无异。

　　一种能用食物治疗的疾病

　　妈妈要根据宝宝血液苯丙氨酸浓度化验，在医生的指导下，为宝宝选择合适的食物，这是治疗的关键。苯丙氨酸是宝宝成长中不能缺少的营养成分，但宝宝身体仅能正常代谢很小一部分，因此，要选择专为PKU患者提供的低（无）苯丙氨酸的食物，包括特殊的奶粉、蛋白粉、大米、面粉等。

　　哺乳期：低（无）苯丙氨酸奶粉是宝宝的主要食物，再适量喂一些母乳满足宝宝身体对苯丙氨酸的基本需要。如果没有母乳，可用普通婴儿配方奶粉代替。

　　添加辅食阶段：宝宝4个月开始喂果汁、菜汁；5个月可加蛋黄、菜泥、果泥、淀粉糊；7～9个月加淀粉馒头、淀粉饼干；10个月以后加菜叶、淀粉米粥、淀粉面条等。断奶要比正常宝宝晚一些。

　　断奶后：在固体饮食的基础上，加用蛋白粉。

　　用耐心和爱帮宝宝坚持治疗

　　断奶以后，宝宝能吃的食物比较单调，而且特殊食物的味道确实不太好，对于需要长期吃这种食物的宝宝来说，真的是一种很大的挑战。很多宝宝都有拒绝吃特殊饮食的情况，此时，需要妈妈和家人用爱心和耐心帮助宝宝坚持治疗。妈妈要愉快地为宝宝准备饭菜，并反复对宝宝说这种饭菜非常好吃，这样时间长了，宝宝就会接受良好的暗示，认为自己的特殊饮食味道很好，更容易接受它。

　　爸爸妈妈的饭食宝宝是不能吃的，但因为闻起来很香，再加上宝宝有好奇的天性，他会强烈要求吃普通饭而拒绝特殊饮食。因此，每顿饭要让宝宝先吃特殊饮食，等他吃饱了，爸爸妈妈再吃饭。

　　经常变换饮食花样是吸引宝宝喜欢特殊饮食的有效办法。面食可以做成馒头、面包、包子、饺子、面条、汤圆；米食可以做成米饭、粥、粽子；零食可以吃炸虾片、水果沙拉、炸洋葱圈、果冻、白薯干、果脯、水果冰棍。