我家宝宝奇奇刚出生两天的时候就出现口唇紫绀、吃奶时不停哭闹的现象，后来不放心，带到儿科医院检查，做心超后医生诊断为先天性心脏病。一家人急死了，不知道该怎么办，到底要不要现在就给宝宝做手术治疗呢？先心病是不是只能手术治疗？　　——奇奇妈

　　先天性心脏病是一种小儿常见疾病，发病率较高。小儿先天性心脏病是由哪些原因引起的？如何防范？如何早期发现？如何把握治疗良机？爸妈们要注意哪些问题？为了使更多的爸妈们了解这方面的知识，我们特邀儿科专家详细向我们解答关于宝宝先心病的种种疑问。

　　PART1：认知篇

　　时毓民：小儿先天性心脏病并非少见
　　按人口出生率及先天性心脏病发病率，估计我国每年有15万先天性心脏病患儿出生。在先天性心脏病的发病中，室间隔缺损(左右心室间出现“漏洞”)、房间隔缺损(左右心房间有“漏洞”)、动脉导管未闭和肺动脉瓣狭窄是临床最常见的几种先天性心内畸形。由于先天性心脏病缺乏有效的预防方法，加上没有经过治疗的先天性心脏病到1岁时有一半死亡，到两岁时2/3死亡。因此，早发现、早诊断、早治疗是降低该病自然死亡率的关键。

　　陆忠：要重视先天性心脏病
　　先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形，是小儿阶段最常见的心脏病。出生时就有心脏结构的异常称为“先天性心脏病”。先天性心脏病在正常人群中发病率大约为0.8 %左右。一般认为，孕妇在怀孕的最初3个月内受病毒感染、放射性辐射和某些药物的影响、缺乏营养以及某些遗传因素等导致了胎儿的心脏发育异常和心脏血管畸形，产生先天性心脏病。
　　先心病轻者无症状，重者将严重影响到孩子的生活质量，甚至生存。因此要重视先天性心脏病，有必要加强对先天性心脏病诊断和治疗的认识。

　　PART2诊断篇

　　时毓民：爸妈如何判断宝宝是否先心
　　先心分两大类型，即紫绀型及非紫绀型：
　　紫绀型
　　这一类宝宝的口唇或指甲有青紫的现象，随着年龄增加紫绀会加重，爸妈或者医生很容易发现或诊断。小儿先天性青紫型心脏病并非少见，其中最常见的是法洛氏四联症，表现为出生3-6个月就出现全身性青紫，伴有阵发性呼吸困难，甚至昏厥。目前唯一的治疗方法是尽早手术。在手术治疗前后家庭护理和饮食调理相当重要。
　　非紫绀型
　　这一类宝宝生下来没有青紫，但是这些宝宝会有一些其他症状，如新生儿或婴儿时期，发现宝宝因饥饿迫不及待地求食，但发现吸吮乏力，呼吸浅进，吸几口就停一下，感觉很累，满头大汗。因肺部充血，轻度呼吸道感染就易引起支气管肺炎，有的宝宝在啼哭时声音嘶哑，甚至出现心功能不全等症状。随着年龄增长心脏也在不断增大，胸廓会隆起。爸妈如果细心一些，把宝宝抱在怀里还可能会听见呼呼的杂音。
　　这一类宝宝还有一个很重要的症状就是很容易感冒或者患肺炎。房间隔缺损、室间隔缺损及动脉导管未闭常易患肺炎，易发生心力衰竭，法洛氏四联症常可并发脑血栓、脑脓肿，上述先天性心脏病除房间隔缺损外均易并发细菌性心内膜炎。

　　陆忠：如何确诊宝宝患了先心病
　　孩子出生后如果有反反复复的哭闹，不能很好地进食，体重不增或生长发育明显落后，容易患呼吸道感染，如感冒、肺炎等，或者患了感冒、肺炎不容易治愈时，应想到有患先天性心脏病的可能。
　　先天性心脏病因为其病种多达几十种甚至上百种，病情表现不尽相同。孩子口唇、指(趾) 甲青紫或哭闹后青紫是最容易发现的与先天性心脏病关系极密切的症状，较重的先天性心脏病患儿在婴幼儿期就会有明显的表现，如明显青紫、眼结膜充血、喜欢蹲踞片刻再起立行走等。一旦怀疑孩子可能患有先天性心脏病的话，要尽快去医院请医生诊治。

　　徐秀 、张凯峰：先心宝宝的日常表现
　　先天性心脏病患儿往往营养不良，躯体瘦小，体重不增，发育迟缓等，并可有蹲踞现象。常见有青紫，注意青紫出现的年龄、时间，与哭叫、运动等有无关系，是阵发性的还是持续性的。反复发作或迁延不愈的上呼吸道感染，面色苍白、哭声低、呻吟、声音嘶哑等，也提示有先天性心脏病的可能。如体格检查发现有心脏典型的器质性杂音，心音低钝，心脏增大，心律失常，肝大时，应进一步检查排除先天性心脏病。

　　PART3：治疗篇
　　时毓民：先天性心脏病应及早治疗
　　先心确诊后应早期治疗。一般说要从患儿适应手术能力，配合术后治疗，不影响学习等方面来考虑，但一定结合具体疾病、病人具体的情况决定。
　　有些先天性心脏病必须早期手术，否则失掉良好的手术机会，如大的室间隔缺损、动脉导管未闭，由于大量左向右分流，婴儿期反复肺部感染伴心力衰竭，单纯药物治疗难以控制，往往伴重度肺动脉高压，因此应及早完成手术，一般l岁以内，甚至小于半岁。但是2岁以内的中小室间隔缺损，如果临床无症状，心电图影响不大，生长发育正常，可等到2岁复查以后再决定手术，因大约30%-40%的膜部、肌部室间隔缺损可以随年龄增长自然闭合。

　　陆忠：应在最佳治疗时间通过手术或者介入方法进行根治
　　先天性心脏病大多数是无法自行愈合的，需通过手术或者介入的方法根治。对于一般的缺损口径小于0.5厘米的室缺或房缺，可以不治疗，它不会对患儿心脏功能及生长发育产生严重不良影响，但有些家长出于某些社会因素考虑还是选择治疗。对于缺损口径大于0.5厘米的患儿均建议治疗。手术治疗适用范围较广，能根治各种简单和复杂的先天性心脏病，但有一定的创伤，术后恢复时间较长，少数病人可能出现心律失常、胸腔积液、心包积液等并发症，还会留下手术疤痕影响美观。

　　介入治疗适用范围较窄，价格较高，但无（微）创伤，术后恢复快，无手术疤痕。是当今及今后发展的重点和热点，主要适用于动脉导管未闭、房间隔缺损及部分室间隔缺损等。在治疗之前，应进行全面的检查和综合的分析，严格掌握介入治疗和手术治疗的适应证，权衡利弊，制定最佳治疗方案。

　　最佳治疗时间——
　　先天性心脏病手术最佳治疗时间取决于多种因素，其中包括先天畸形的复杂程度、患儿的年龄及体重、全身发育及营养状态等。一般来讲，从患儿适应手术能力、配合术后治疗、不影响学习等方面来考虑，以3-6岁为最佳，但一定要结合疾病和患儿的具体情况决定。

　　对身体生长发育及心脏影响较小的先天性心脏病，如房间隔缺损、小的室间隔缺损及动脉导管未闭最好等到较大年龄时再手术为宜，因为年龄过小，体重偏低，全身发育及营养状态较差，会增加手术风险；但也并不是年龄越大越好，年龄过大，心脏会代偿性增大，有的甚至会出现肺动脉压力增高，同样会增加手术难度，术后恢复时间也较长。

　　对于大的室间隔缺损和动脉导管未闭，由于大量左向右分流，婴儿期反复肺部感染伴心力衰竭，单纯药物治疗难以控制，往往伴重度肺动脉高压，应在1岁前甚至6个月内及早完成手术；一些先天畸形严重且影响生长发育、威胁患儿生命、复杂畸形需分期手术者，则手术时机可以不受年龄限制，越早越好。

　　PART3：护理篇
　　徐秀 、张凯峰：先心宝宝要格外注意的居家护理

　　在日常护理中，由于先天性心脏病的宝宝体质弱，易感染疾病，尤其是呼吸道疾病，容易发生心力衰竭，故应仔细护理。平时要随季节的变化及时增减衣服，避免与有呼吸道疾病的病人接触，尽量少带宝宝去公共场合。观察宝宝体温的变化及有无咳嗽、喷嚏等症状，出现后及时治疗。心功能不全的孩子往往出汗较多，需保持皮肤清洁，夏天勤洗澡，冬天用热毛巾擦身（注意保暖），勤换衣裤。
 
　　在饮食上，提供高热量，高蛋白，富含维生素易消化的饮食。有水钠潴留时要按情况给予无盐或低盐饮食。在进食的过程中应避免过饱；有时还在吃奶的宝宝会因为吸奶时气促乏力，而停止吮吸，而且易呕吐和大量出汗。父母要有喂养困难的心理准备。宜少量多餐缓慢喂养，避免吃奶时呛咳和加重呼吸困难。喂奶时可用滴管滴入，以免增加吮吸时体力消耗。

　　在环境上，要保持宝宝室内的空气流通，冬天也要定时打开窗户，以加强空气对流。有持续青紫的宝宝，应避免室内温度过高，导致宝宝出汗、脱水。

　　定期去医院心脏科门诊随访，严格遵照医嘱服药，尤其是强心、利尿药，由于其药理特性，必须绝对控制剂量，按时、按疗程服用，以确保疗效。每次服用强心药前，须测量脉搏数，若心率过慢，应立即停服，以防药物毒性作用发生，危及孩子生命。

　　免疫接种，先天性心脏病不是禁忌症，平时心脏功能较好的宝宝，应当按时预防接种，并在接种后及时观察宝宝全身及局部反应，以便及时处理。当然由于有些疫苗可能会产生免疫反应，建议还是咨询一下心脏科医生及专门预防接种的医生再做决定。

　　时毓民：先心宝宝护理应注意的几个问题
　　1．爸妈要为宝宝安排合理的生活制度，适当活动和注意休息。既要增强锻炼、提高机体的抵抗力，又要适当休息，避免劳累过度。如果宝宝能够胜任，应尽量和正常宝宝一起生活和学习，但应防止剧烈活动。同时，应教育宝宝对治疗疾病抱有信心，减少悲观恐惧心理。
　　2．避免宝宝情绪激动，大哭大吵，减少不必要的刺激，以免加重心脏负担。
　　3．多饮水，保持大便通畅，大便时不要用力过度，以免加重心脏负担。如2-3天无大便，可用开塞露通便。
　　4．先天性心脏病宝宝喂养常有困难，故喂乳时可用滴管滴入，以减轻体力消耗。喂完后放在侧位，以防呕吐物吸入。
　　5．法洛氏四联症先心宝宝多采用蹲踞位，在行走时常会主动蹲下片刻，以使缺氧症状得到缓解，所以宝宝有这种现象时，爸妈不可强行将宝宝拉起，以免加重缺氧。
　　6．当宝宝有烦躁、心率过快、呼吸困难时，可能发生心力衰竭，应及时送医院治疗。
　　7．先天性心脏病手术后要严格控制盐的摄入，否则会造成宝宝全身水肿、肝脏肿大、增加心脏的负担，严重的还会导致心力衰竭。所以先天性心脏病手术后的宝宝的饮食一定要偏淡些，腌腊制品、咸蛋、咸鱼等含盐量过高的食品尽量不要食用。
　　8．心脏手术之后，不宜多吃巧克力、罐装饮料和冷饮，爸妈在宝宝每天的饮食中注意荤素搭配、粗细均衡，在烹调时注意防止营养素的丧失和破坏，确保一日三餐吃饱、吃好，宝宝一定会尽快恢复体力的。
 
　　时毓民：先心宝宝的食疗方法
　　山楂红枣汤：取山楂15克，红枣15克，生姜3片，粳米50克。以上加水煮20分钟食用。适用于先天性心脏病食欲不良1岁以上患儿。
　　桃红粥：取桃仁10克，红花3克，粳米50克，红糖12克。将桃仁、红花加水煮20分钟，去渣留汁。再将粳米加入汁中煮粥食用。适用于青紫性心脏病有便秘8个月以上患儿。
　　鲤鱼冬瓜汤：取鲤鱼1条，冬瓜250克，葱5根，酒、盐少许。将鲤鱼去鳞及内脏，洗净，略油煎。冬瓜去皮切块。以上加水、葱、酒、盐煮至鱼熟食用。适用于先天性心脏病有水肿1岁以上患儿。
　　红枣黑木耳羹：取黑木耳5克，红枣12克，冰糖12克。将黑木耳用温水泡发。再将红枣及冰糖加入，煮30分钟食用。有补虚化淤作用，适合于先天性心脏病1岁以上患儿。

　　国内治疗小儿先心病的权威医院
　　北京阜外心血管病医院小儿心脏中心、北京安贞医院小儿心脏科（北京儿童心血管病中心）、北京儿童医院心脏中心等。