“开心”救命——说说先天心脏病手术

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  未经治疗的先心病婴儿50%于1岁内死亡
  虽然开心这种良好的情绪确实有助于人类的健康,然而此开心却非彼“开心”——此文要说的是把心脏打开进行手术。心脏之于人类有多重要自然是不言自明的,若非关乎性命这等大事,顶顶金贵的心脏这一器官岂能轻易容人染指,可是偏偏有一类不幸的孩子若不经此一役则几无生存机会,他们所患的这类疾病叫做先天性心脏病。据统计,未经治疗的各种先心病婴儿中约有50%于1岁内死亡。
 
  打破“开心”手术的禁区
  现今我们都知道人类的心脏是个“四居室”,分为左右心房和左右心室,各自与重要的大血管相通联。先天性心脏病就是由于心脏大血管等重要结构在胚胎发育过程中出现发育障碍,产生位置、连接的异常,从而使血液的分流出现问题,轻则影响生存质量重则致命。这一类疾病中有很大一部分必须经外科手术才能得到根本解决。可是心脏作为一个不断跳动的脏器,它的工作一刻也不能停止,如果在通常状态下“开心”的话,人的血不就很快流干了吗?而且我们都知道外科手术是一项极精细的操作,怎么样才能在一个不断跳动的心脏上完成预期的操作呢?
   这确实曾经是一个外科界无法解决的难题,“开心”手术一度被认为是不可逾越的禁区。然而随着科学技术的整体进步和相关学者医生的不断探索,这些阻碍“开心”的种种困难终于被一一克服,这使外科医生可以在心脏停跳由体外循环支持的情况下进行心脏手术了,其简略的过程大致为:用特殊药物使心脏停跳之后,将血液经由管道引入体外循环装置,由其暂时代行心脏功能为人体供血,在完成心脏手术后,再使心脏恢复跳动并将血液重新纳入到正常的人体循环中来。有了体外循环的支持,外科医生就可以在“开心”的状态下进行种种复杂的心脏内手术——修补“隔断”、矫正“管道连接”、“拆东墙补西墙”等,目的只有一个,那就是使其循环系统得以最大程度地发挥正常功能。
   现在心脏手术的安全性已经大为提高。而在现代心脏外科学建立以前,罹患这类疾病的孩子只能听天由命,在痛苦的绝望中等待死神的不期而至。据统计先天性心脏病的发病率约为出生活产婴儿的7‰~8‰,未经治疗者约34%可在1个月内死亡,50%在1岁内死亡。那些侥幸获得相对长期生存时间的人(畸形程度较轻),其生活质量也是极低的,发育差、体力差、容易被感染等。
 
  遵从专业医师的建议
  目前轻到中度的先天性心脏病(比如室间隔缺损)经外科手术后可以大部分达到完全根治,术后患者寿命和生活质量与正常人无明显差别。我一个同事的孩子25年前在一家医院做的室间隔修补术,现在已经大学毕业两年,并在自己的岗位上愉快地工作着。另有一些患者由于病变较重无法进行根治手术,则可以选择进行姑息性手术,延长生命,提高生存质量。在中国有许多家长对姑息性手术或者是分期手术往往不太能接受,其实这种情况可以理解为针对该病的一个“缓兵之计”,因为有些类型的先心病,如果想“毕其功于一役”,那么其结果很可能是心脏畸形矫正了,但是命却没了,欲速则不达。有些时候孩子的身体状态根本承受不了一次“大修”,这时候可以先来一次“小修”改善部分功能,待其身体休整发育一段时间后,则可能为后续的治疗创造机会。
   我尤其想告诫患儿家长的话就是,在手术时机和手术方式的选择方面不要有太多主见,还是遵从专业医师的建议,你那些所谓的为孩子着想的做法(尤其是与心外科医师建议相悖的)很可能其实是害了孩子。每一种类型的先心病都有一个最佳的手术时期,过早可能孩子的身体状态耐受不了手术,过晚则可能由于病情的发展患儿已经永远失去了手术治疗的机会。在中国每年约有20万名先心病患儿出生,其中半数患儿需要手术治疗,但由于各种原因每年只有4~5万名患儿有机会接受手术。而那些错过手术机会的患儿,除了一大部分是由于经济因素以外,也有部分情况确实是由于家长对相关医学知识了解有限,导致发现晚、治疗不及时,留下终生的遗憾。
 
  避免“开心”手术,从预防着手
  更为遗憾的是,迄今为止由于现在还没有完全破解先心病的成因,人类也就无法完全阻止这类疾病的发生。目前认为它可能与母亲年龄过大或过小、母体营养不良、子宫内感染(如科萨奇病毒)、孕妇服用抗癌药、酗酒等有关,因此加强对孕妇的保健、避免与发病有关的一些高危因素也就是每对夫妻唯一能做的“预防工作”了。如果新生儿出现烦躁不安、哭声高尖、吃奶时吸吮无力、呼吸急促、哭闹或活动以后容易气喘、口唇青紫等情况,家长要及时带孩子到医院检查,年长儿反复出现呼吸道感染也要想到先天性心脏病的可能。
   作为一名基层医生,我常常幻想这类手术消失的那一天,如果能够从机制上彻底阐明先心病的成因并能有效预防,那将会减少多少人间悲剧啊。长愿世间无此病,何惜手上刀蒙尘,哪怕是一把功成名就的“金刀”能救的人也是终归有限,只有科学才有可能在未来的某一天令这些疾病彻底臣服于人类!

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