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肝豆状核变性需要如何治疗
低铜饮食:每日食物中含铜量不应>1mg,避免进食富含铜元素的食物和水,如动物内脏、鱼虾海鲜、坚果、巧克力和蘑菇。
标签:肝豆状核变性,类别:其它疾病
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了解肝豆状核变性
肝豆状核变性是常染色体隐性遗传病,它作为一种原发性铜代谢障碍,会导致铜沉积在肝、脑、肾和角膜等组织,从而引起一系列临床症状。肝豆状核变性(WD)的铜代谢障碍主要表现在两方面:①铜经胆汁排泄障碍;②铜与铜蓝蛋白结合率下降。目前大多数学者认为铜蓝蛋白的合成障碍是本病最基本的遗传缺陷。
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